Esta rara enfermedad, últimamente en el ojo público tras el documental de Céline Dion, se caracteriza por la rigidez muscular progresiva y espasmos musculares. Se estima que afecta a uno de cada millón de personas, en su mayoría mujeres.
El Síndrome de la Persona Rígida se encuentra bajo los ojos del mundo gracias al reciente lanzamiento del documental Yo soy Céline Dion, que muestra cómo la artista canadiense enfrenta día a día la enfermedad que la aqueja.
Es una enfermedad degenerativa y un trastorno neurológico que se caracteriza por rigidez muscular progresiva y espasmos musculares dolorosos, que afecta principalmente a los músculos del tronco y las extremidades, provocando posturas anormales y dificultades para moverse.
Jaime Muñoz, neurólogo y académico de la Facultad de Medicina UCSC, indicó que “su causa no se conoce completamente, pero se cree que tiene un componente autoinmune. Es una enfermedad rara y se estima que afecta a una de cada millón de personas, predominada en el sexo femenino (dos de cada tres pacientes)”.
Los principales síntomas que manifiestan son la rigidez muscular, que suele ser fluctuante y empeora con el estrés o la estimulación externa. Los pacientes pueden también experimentar espasmos musculares dolorosos y repentinos. En etapas más avanzadas van instalándose problemas en el equilibrio y la marcha, así como hipertrofia muscular por uso excesivo.
Muñoz señaló que “los principales desafíos que enfrentan estos pacientes son consecuencia de la movilidad reducida, dolor, dificultades para dormir y problemas psicológicos, los que impactan en la vida social y laboral, volviéndose además dependientes de cuidadores”.
“Por ser una enfermedad rara, además es un diagnóstico muchas veces desafiante para la mayoría de los profesionales dedicados al área, requiriendo un para el tratamiento un enfoque multidisciplinario para el abordaje de estos casos, apoyándose en el trabajo de fisioterapeutas, psicólogos, médicos y otros profesionales de la salud”, agregó.
Cuidados paliativos
Actualmente se tienen muy pocos datos acerca del Síndrome de Persona Rígida, por lo que lamentablemente no tiene tratamiento.
El profesional explicó que “desde el punto de vista farmacológico, el manejo de la enfermedad consta de medicamentos orientados a detener la eventual respuesta autoinmune que causa el cuadro, para lo cual se pueden utilizar inmunoglobulinas intravenosas, plasmaféresis o corticoesteroides”.
“Además para el manejo de los síntomas se indican medicamentos que reducen la rigidez muscular como las benzodiacepinas, el baclofeno, la tizanidina, la gabapentina o la pregabalina. También hay lugar para la toxina botulínica o los bloqueos de territorios nerviosos para aliviar la rigidez muscular focal”, cerró Muñoz.
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